临床分为微囊型、大囊型（也称囊状水瘤）和混合型，以大囊型多见。囊状水瘤表现为质地柔软、可压迫、面团样、无痛颈部肿块。全颈均可分布，多位于颈后三角区，透光试验阳性，穿刺可抽出清亮黄色液体。肿块在上呼吸道感染时，增大；炎症缓解时，消退。不同部位囊肿可产生相应症状，如呼吸困难、吞咽困难、腮腺区肿胀等。
我就是“新生儿梨状窝瘘”， 不一样的“梨状窝瘘”！
新生儿（胎儿出生后满28天的婴儿）及小婴儿梨状窝瘘，也称梨状窝窦囊肿(pyriform sincus cyst,PSC )是梨状窝瘘的一种特殊类型。
患儿常因产前（妊娠中后期）及出生后发现颈部肿块就诊。肿块呈无痛性、囊性、进步性增大。常被误诊为颈部其他先天性囊肿，如：囊状水瘤等。由于囊肿压迫邻近的喉颈段气管和下咽食管，可出现呼吸道和消化道症状，偶可继发感染。
貌似囊状水瘤的新生儿梨状窝瘘，真假难辨？
同样，对于均表现为颈部囊肿的新生儿梨状窝瘘和囊状水瘤，两者外观别无二致，即便借助影像手段，有时也难以区分，遑论产前明确。
然而，真假李逵，细究之下终归有蛛丝马迹的不同。
“性”相近，“表”相远：
新生儿梨状窝瘘的风格
与儿童梨状窝瘘相去甚远
80%以上的梨状窝瘘患者在儿童期发病，通常表现为继发于上呼吸道感染之后的颈深部感染。
新生儿梨状窝瘘发病率较低，产前发现产后确诊者更罕见。截止2020年12月，“陈良嗣头颈部腺体外科及先天性疾病工作室”共收治492例梨状窝瘘，其中新生儿梨状窝瘘11例，占比2.2%。
同属一类疾病，仅是发病年龄的差异，临床特点理应大同小异，但是，现实中，新生儿梨状窝瘘缺乏“集体主义精神”，其种种表现不仅没有与“梨状窝瘘组织”保持高度一致，甚至特立独行。
两者的差别在哪里？且看下表。
为什么新生儿梨状窝瘘有此另类表现呢？
关于新生儿梨状窝瘘的成因尚未明确。基于胚胎异常，结合相关的生理、解剖认知，我们尝试理论解析。
首先，还是复习一下梨状窝瘘的解剖走行：梨状窝瘘的内瘘口起自梨状窝底部，窦道沿甲状软骨翼板后缘内侧下行，紧邻甲状软骨下角内侧或外侧走行，经咽下缩肌与环咽肌之间薄弱区域（Killian三角）进入环甲间隙，终于甲状腺上极或周围。
胎儿期，胎儿频繁自主的吞咽动作，可咽下母体子宫羊膜内的羊水，羊水经梨状窝瘘内瘘口顺行进入瘘管内段，而咽下缩肌肌纤维束的卡压，液体只进不出，逐渐形成蒂部位于咽下缩肌下部的囊肿，日积月累，逐渐膨大的囊肿沿气管食管沟疏松间隙纵向延伸，巨大者可波及纵隔、胸腔。
新生儿期，出生后的新生儿啼哭或吞咽，外界气体可循上述路径进入囊腔，进而形成含有气体的囊肿，影像学上表现为含有液气的囊肿。
读懂新生儿梨状窝瘘的影像诊断
新生儿梨状窝瘘该怎么治疗？
既然临床表现有不同，那么处理上是否有所差异呢？
由于巨大囊肿毗邻上呼吸道（喉、颈段气管）和消化道（口咽、下咽和颈段食管），局部压迫可影响新生儿的呼吸和进食，表现为打鼾、呼吸窘迫、呼吸困难、吞咽困难、进食困难、食物误吸、窒息等等。因此，相比儿童期梨状窝瘘，新生儿梨状窝瘘的潜在危害更大，需要积极干预。
治疗首当其冲的任务是解除压迫，改善呼吸和吞咽困难，避免致命性风险。在危险解除后，再同期或择期根治瘘管，具体可选择经口内镜手术或颈部开放性术式。
本该一脉同气，实则同源异流。
新生儿梨状窝瘘仅占梨状窝瘘的一小撮，表现与被我们日渐熟悉的儿童梨状窝瘘大相径庭，易与其他头颈先天性囊肿混淆，潜在的上呼吸道消化道压迫更可危及性命，临床不容小觑，以免诊治延误或失当。
[参考文献]
2. Amano, H; Uchida, H; Sato, K; et al.Differences in the characteristics and management of pyriform sinus fistula between neonates and young children.[J].Pediatr Surg Int.2012,28(1):15-20.
3. Chin, AC; Radhakrishnan, J; Slatton, D; et al.Congenital cysts of the third and fourth pharyngeal pouches or pyriform sinus cysts.[J].J Pediatr Surg.2000,35(8):1252-5.
4. Hosokawa, T; Yamada, Y; Sato, Y; et al.Five neonatal cases of pyriform sinus fistula with cervical cystic lesion: a comparison between sonography and other modalities.[J].J Med Ultrason.2015,42(4):579-85.
来源： 广东省医师协会耳鼻喉科医师分会常务委员、广东省人民医院&广东省医学科学院、头颈五官疾病诊治 中心、颌面咽喉头颈外科
作者： 陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室（原创）
编辑：黄琪翔（实习）、谢韵宁、刘欣
责编：陈广泰
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